Kéz-láb-száj betegség

 Kéz-láb-száj betegség

Esetismertetés
Enyhe fokú atópiás dermatitisen kívül egészséges 2 éves, bölcsődébe járó kisdedet egy napja tartó magas láz, étvágytalanság mellett az arcon és a farpofákon jelentkező kiütések miatt hoznak a gyermekorvosi rendelésre. A gyermek nyűgös, folyadékot elfogad, de szilárd ételt nem hajlandó lenyelni. A bölcsődében több gyermeknél jeleztek hasonló tüneteket.

Végbélben mért hőmérséklete 39,4 °C, kissé bágyadt, de egyebekben kielégítő állapotú volt. A kiütések először perioralisan jelentkeztek, majd a glutealis régióban, a kézháton és a lábfejen, végül a törzs és az alkar bőrén is megjelentek, számos 0,5 cm-nél kisebb, tömött, piros papula formájában. A buccalis nyálkahártyán és a garatíveken néhány kisebb, gyulladt alapú vesicularis enanthema volt megfigyelhető. Egyéb kóros belszervi és neurológiai elváltozás nem volt észlelhető.
Per os alkalmazott ibuprofen mellett a gyermek 4 nap múlva vált láztalanná, a perioralis, glutealis és palmaris régióban lévő papulák egy részéből azonban vesiculák, nagyobb bullák alakultak ki. A szájnyálkahártyán és a garatíveken észlelt hólyagcsákból fájdalmas fekélyek keletkeztek. Bőrtünetei a korábban ekcémás területeken voltak a legkifejezettebbek, a kiütések a láz megszűnését követő 8. napon is még láthatóak voltak, a gyermek két hét után vált csak teljesen panaszmentessé. 4 héttel a gyógyulást követően mindkét kéz ujjvégein lemezes hámlás jelent meg, további három hét múlva pedig mindkét láb 1. ujjának körme a körömsánc mentén teljes egészében levált.
A gyermek tüneteinek megjelenését követően egy héttel édesanyja is hasonló betegségen esett át.


Atípusos kéz-láb-száj betegség

A humán enterovírusok számos típusa, leggyakrabban a Coxsackie A16-vírusok által okozott, rendkívül fertőző, főként a nyári időszakban kisebb helyi járványokat okozó betegség jellemzően a kettő–ötéves korosztályban fordul elő. A kórkép általában egy-két napos alacsony, vagy közepes lázzal, torokfájással jár, a szájnyálkahártyán, ritkábban a nyelven kialakuló hólyagok, valamint elsősorban a tenyéren és a talpon látható, átlagosan 0,5 cm nagyságú intradermális papulák formájában jelentkezik. 4–5 nap alatt spontán, szövődménymentesen gyógyul, kezelést nem igényel. A ritka szövődmények (aszeptikus meningitis, encephalitis, akut flaccid paralízis) az Enterovírus A71 törzs egyik speciális (C4) genotípusa okozta fertőzés következményeként lépnek fel.

A betegség atípusos formája
Az elmúlt évtizedben világszerte a kéz-láb-száj betegség egy súlyosabb lefolyású, atípusos formája vált gyakorivá, amelynek kórokozójaként egy újabb vírustörzset, a Coxsackie A6-ot azonosították. Bár ez is spontán gyógyul, és terápiás szempontból nem sok gyakorlati jelentősége volna az atípusos forma elkülönítésének, a súlyosabb tünetek és az elhúzódóbb lefolyás inkább differenciáldiagnosztikai nehézséget okoz.

Tünetek
A kéz-láb-száj betegség ez újabb, atípusos formája gyakran a kétévesnél fiatalabb kisdedeknél, csecsemőknél, de nemegyszer iskolások között jelentkezik, és felnőttek is elkaphatják. Megjelenését és lefolyását tekintve a korábbi kiadású tankönyvekben leírt típusos kórképtől elsősorban az alábbiakban tér el:
Magasabb, gyakran 39–40 °C-os láz, amely 3 napon túl is eltarthat, és gyakran levertség, fejfájás kíséri.
A kiütések lokalizációja jóval kiterjedtebb. Jellemzően a kéz és a láb dorsalis felszíne, az arc, elsősorban az ajkak és a perioralis régió, a végtagok, a farpofák, a combok, a gáttájék érintettek. Igen gyakoriak az aktív, vagy akár a nyugalomban lévő, korábbi ekcémás területeken megjelenő exanthemák (ekzema coxsackiosum).
A maculopapulosus kiütések vesiculákká, bullákká alakulnak, eróziók, fekélyek, bevérzések keletkeznek.
Elhúzódóbb, átlagosan 10–14 napos lefolyás.
Két–három héttel a tünetek lezajlását követően tenyéri és talpi hámlás jelenik meg.
Négy–hat héttel később kialakuló kö­röm-dystrophia, a körmök berepedezése (Beau-vonalak), nemegyszer a körmöknek a körömsánc proximalis területéről induló leválása (onychomadesis) figyelhető meg.

Differenciáldiagnózis
Az atípusos kéz-láb-száj betegséget elsősorban az alábbi kórképektől kell elkülöníteni: varicella, atípusos Kawasaki-betegség, ekzema herpeticum, impetigo bullosa, urticaria papulosa, erythema multiforme major, Stevens–Johnson-szindróma, késői hypersensitivitás („id” reakció), contact dermatitis. A vírus kimutatására PCR vizsgálattal van lehetőség, de az esetek túlnyomó többsé­gében ez szükségtelen.

Kezelés
Az enterovírusok ellen nem rendelkezünk hatékony antivirális szerrel, így a kezelés szupportív. Mivel az enterovírusok genomja nem kódolja az acyclovir hatásához szükséges timidin kináz enzimet, így ennek alkalmazása felesleges. Ugyancsak nincs igazolt hatása a különböző „immunerősítő” gyógyszereknek, vagy a megadózisban alkalmazott vitaminoknak sem.
A megfelelő folyadékbevitel biztosítása néha nem könnyű feladat a szájban lévő fájdalmas hólyagok, fekélyek okozta nyelési nehézség miatt, ilyen esetekben átmenetileg parenteralis folyadékpótlásra van szükség. Hívjuk fel a szülők figyelmét a folyadékbevitel fontosságára. Amennyiben a gyermek képtelen a megszokott napi folyadékfelvételének legalább a felét elfogyasztani, illetve csecsemők esetén nincs legalább napi 4–5 nedves pelenka, idősebb gyermek esetén az utolsó 6–8 órában nincs vizeletürítés, orvosi vizsgálatra van szükség. Krémes vagy pépes, könnyen lenyelhető, puha ételekkel történő táplálás, puding, fagylalt, hideg folyadék kortyolása javasolható.
A bullosus, ulcerálódó exanthemák másodlagos felülfertőződésének ellátá­sa egy-egy ritka esetben ugyancsak hospitalizációt igényelhet.
A megfelelő fájdalomcsillapítás, az általános és lokális tünetek okozta diszkomfort enyhítésére ibuprofen vagy pa­ra­cetamol alkalmazása javasolt, de csak a megfelelő hidratáltság biztosítását követően.
A kiütések lokális kezelésére alkalmazott bevonók, lidocain- és diphenhydramin-tartalmú gélek és kenőcsök hatékonyságát nem támasztják alá bizonyítékok, ezek az esetleges allergiás reakciók, valamint a károsodott bőrfelszínen keresztül felszívódó hatóanyagok toxicitásának veszélye miatt inkább kerülendők.

Járványtan és megelőzés
A humán enterovírus-fertőzések rendkívül ragályosak, elsősorban faecalis-oralis úton terjednek. A vírusok a betegség lezajlását követően a székletből és a légúti váladékból még hetekig, hónapokig kimutathatók. A fertőzés a hólyagokból származó váladékkal, de a 2–5 napos inkubációs időszakban, teljesen tünetmentes állapotban is terjed a nyál, illetve légúti váladék közvetítésével. A vírusürítés a betegség lezajlása után még hetekig, hónapokig fennmaradhat, ezért a fertőzés terjedése pusztán a tüneteket mutató gyermek közösségből való kitiltásával nem előzhető meg. A lázas, elesett, gyenge állapotú, nehezen hidratálható betegeket az akut tünetek lezajlásáig (kb. egy hét), illetve a megnyílt hólyagok gyógyulásáig célszerű otthon ápolni. A rendszeres szappanos kézmosásra, a felületek, játékok, használati tárgyak, evőeszközök fertőtlenítésére, a higiénés rendszabályok betartására különös gondot kell fordítani. Jelenleg hatékony vakcina nem áll rendelkezésre.


Felhasznált irodalom:
Feder HM, Bennet N, Modlin JF: Atypical hand, foot, and mouth disease: a vesiculobullous eruption caused by Coxsackie virus A6. Lancet Infect Dis 2014;14:83-86
Sidbury R. Atypical exanthems in children. UpToDate 2018.
Romero JR. Hand, foot, and mouth disease and herpangina. UpToDate 2018.

Dr. Kovács Ákos

Bemutatkozás
A Házi Gyermekorvosok Egyesülete az országban dolgozó 1500 házi gyermekorvos szakmai és érdekérvényesítő szervezete. Minden gyermek számára elérhető korszerű ellátást, megfelelő munkakörülményeket, vonzó életpályát biztosító gyermekorvosi alapellátásért küzdünk. Kapcsolatban állunk a gyermekgyógyászat és az alapellátás irányító testületeivel, intézményeivel, az egészségügyi kormányzattal, nemzetközi szervezetek aktív tagjai vagyunk.
Rendezvényeink
Kávészünet-21
2019. május 10-12.

Hotel Azúr, Siófok

Kiemelt partnereink
Házi Gyermekorvosi Szekció
Gyermekegészségügyi Információs Magazin Szülőknek GyermekLét – A Házi Gyermekorvosok Egyesülete tájékoztató elektronikus kiadványa.
Gyermekorvos továbbképzés
Első 1000 nap program